蠶豆病的成因

蠶豆病的成因是什麼？蠶豆病是一種比較少見的疾病，患者通常在吃瞭蠶豆之後會發病，而且此病還會遺傳，所以傢族當然有蠶豆病病史的要禁吃蠶豆。那麼，蠶豆病的成因是什麼？

蠶豆病的成因

1、蠶豆病的成因

目前來說,蠶豆病的病因還不太明瞭。已經發現的有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子後更誘發瞭紅細胞膜被氧化,會有溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆具有十分強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳,有人認為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位於x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質,如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等,認為可能與蠶豆病發病有關。

蠶豆病是能夠遺傳的,所以3歲以下兒童,第一次吃蠶豆要謹慎,一旦發現兒童吃蠶豆後出現低熱、腹痛、皮膚發黃、尿色加深等癥狀,須立即送正規醫院就醫。如果傢有蠶豆病史的孩子,不但要禁食蠶豆,還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水),以及磺胺類藥物,因為這些東西含有氧化劑。

2、蠶豆病是什麼

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的一個類型,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現。3歲以下患者占70%,男性占90%。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有傢族史。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。

3、蠶豆病的臨床表現

本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死。

蠶豆病的治療

1、輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短程用藥。

3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。並發急性腎功能衰竭時,應註意維持水、電解質平衡。

5、對癥處理:蠶豆病如合並感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理並發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

哪些人不能吃蠶豆

專傢提醒:9歲以下兒童第一次吃蠶豆時一定要謹慎,兒童吃蠶豆後一旦出現低熱、腹痛、皮膚發黃、尿色加深等癥狀,須立即送正規醫院就醫。孩子吃蠶豆後出現以下癥狀,千萬要警惕:

1、消化道癥狀:嘔吐,腹瀉,腹痛,肝臟腫大,肝功能異常,約50%的患者還會出現脾大癥狀。

2、泌尿系癥狀:小便呈醬油色、濃茶色或血色,嚴重者會出現急性腎功能衰竭。

3、皮膚出現的癥狀:面色蒼白或蒼黃,伴有黃疸。

4、全身癥狀:畏寒、發熱、嚴重時可出現神志不清,甚至休克。